胼胝体发育不全有 典型ct表现

端脑发育不良导致第三脑室扩大、上移

高成福林颖张殿波王旭东2005-12-13 13:00:56 中华现代临床医学杂志 2004年7月第2卷第7a期

【摘要】 目的 旨在提高对胼胝体发育不全ct表现的认识方法 结合参考文献,对16例ct诊断胼胝体发育不全患者进行回顾性探讨,总结其ct表现结果 ct轴位扫描示,两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例,紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例,呈新月形4例合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例结论 严重胼胝体发育不全具有典型ct表现,诊断基本没有问题,但轻度部分性胼胝体发育不全则可能漏诊,这一点ct逊色于mri(mri是最理想的诊断手段)

关键词 胼胝体 发育不全 ct表现

胼胝体发育不全(dysgenesis of the corpus callosum,dcc)属先天性颅脑畸形,包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如临床无特殊症状,重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状,甚至呈痉挛状态本文搜集16例胼胝体发育不全结合相关文献就其特有的ct表现讨论如下

1 资料与方法

1.1 一般资料 16例中儿童13例,男7例,女6例,年龄在1.5个月～12岁临床主要症状为:癫痫10例,智力低下5例(有的年龄太小,无法确定有无智力低下),运动障碍3例,头围增大1例2例无明显症状,因外伤而发现3例成年人,男2例,1例因外伤而发现,另1例与1例女性因合并脑梗塞而就诊

1.2 检查方法 采用美国ge公司生产的全身ct扫描机prospeed aⅱ,全部病例行平扫,层厚、层距5～10mm,采用横轴位扫描所有病例依据其典型的ct表现结合临床及mri等明确诊断

2 结果

ct扫描示两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例,紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例,呈新月形4例;合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例

3 讨论

3.1 胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是中枢神经系统最大的纤维束,它的发育在胎儿期的第3～4个月形成,发育的正常顺序为:膝部、体部、压部、嘴部文献报道,胼胝体发育不全以x染色体隐形基因遗传,或13～15三倍体,偶为18倍体barkorich的观点认为,胼胝体发育不全系其前体发育过程中受损所致,前体包括终板、端脑正中沟(smtm)及联合块,它们分别形成于胚胎第8～10周左右终板背侧普遍性增厚产生再联合板,以后其上方再形成联合块,由联合块诱导大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼胝体在此期发生损害常导致胼胝体发育不全,如血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素,也可为先天遗传,病因一般不明,产期缺血性损害也可引起获得性胼胝体缺陷,但当胼胝体完全形成后,损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间 [1,2,4～6,8,9]

3.2 胼胝体发育不全ct表现 轻度部分性胼胝体发育不全ct表现不典型,容易漏诊,ct诊断逊色于mri,因mri的图像直观,且可多方位扫描,对胼胝不发育或部分发育不全诊断相当明确,是最理想的诊断手段严重的胼胝体发育不全的ct表现典型,很容易诊断其共有的征象为:(1)连续层面内均见大脑半球间隙明显靠近第三脑室前部这是最重要征象,因胼胝体发育过程中,嘴部发育最晚,故无论是胼胝体不发育或是发育不全均累及嘴部在胚胎期间,两侧侧脑室之间的透明间腔呈束袋状,与半球间隙相通以后被发育的胼胝体嘴部封闭,若胼胝体嘴部不发育,则半球间裂与透明隔间腔相通,直达或明显靠近第三脑室前部,本组病例均有此征象 [2,8] (2)双侧侧脑室前角远离,小而狭窄,呈倒“八”字形或新月形,这是因胼胝体膝部的缺乏,probst束压迫侧脑室内侧面所致 [6] 本组5例前角分离呈倒“八”字形,4例呈新月形,另有3例前角形态正常,仅表现前角分离(3)脑室扩大,正常弧度消失,体部互相分离、平行或呈弓形外凸,严重者呈反抱球状本组13例有此征象,胼胝体发育不全时常伴有深部白质发育不良,故侧脑室可略大当胼胝体体部缺乏时则侧脑室体部分离、平行;当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发育不良的白质内,侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大(憩室样),被称为colpocephaly本组3例有此征象 [1,2,9] (4)第三脑室扩大且抬高前伸,不同程度的延伸至双侧侧脑室中间,甚至形成半脑间裂囊肿本组11例有此表现 [2,7,8]

3.3 伴随畸形 胼胝体发育不全常与其他中枢神经系统畸形伴发,最高达50%如灰质异位伴脑裂畸形3例,胼胝体脂肪瘤1例,透明隔缺如1例,巨脑回畸形1例,脑穿通畸形1例此外还可伴发chiari畸形,丹迪—沃克综合征,半球间裂蛛网膜囊肿及视隔发育不全等,本组达43.67%

3.4 鉴别诊断 (1)胼胝体发育不全伴半球间裂囊肿时,需与前脑无裂畸形的背侧囊肿鉴别前脑无裂畸形没有正常的大脑镰结构,丘脑呈融合状,终板增厚,侧脑室融合为单一脑,无侧脑室前角,常伴面部畸形胼胝体发育不全有 典型ct表现,丘脑明显分离,终板常缺如(2)透明隔囊肿的第三脑室位置正常,与囊肿之间有间隙存在,胼胝体形态位置正常 [8,9]

参考文献

1 李国珍.临床ct诊断学.北京:中国科学技术出版社,1994,56-58.

2 李松年.现代全身ct诊断学.北京:中国医药科技出版社,1999,57-59.

3 张雪林.磁共振成像(mri)诊断学.北京:人民军医出版社,2002,108.

4 沈天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(ct)和磁共振成像(mri).上海:上海医科大学出版社,1992,103-106.

5 kendall be.dysgenesis of the corpus callolsum. neuroradiology,1983,25(2):239-241.

6 sarwar m.computed tamography of congenital brain malformations. st louis: warren green,1985,21-22.

7 李联忠.颅脑疾病ct图谱.济南:济南出版社,1991,253-255.

8 李玉华,朱志明,王治平.儿童胼胝体发育不全的ct诊断(附25例分析).中华放射学杂志,1996,30(2):94-97.

9 江波,李树新,李荫太,等.胼胝体发育不全并发颅内畸形8例分析.临床放射学杂志,1997,16(1):55-56.

作者单位: 1 黑龙江省鸡西市中医院放射科

2 黑龙江省穆棱市人民医院ct室

3 黑龙江省农垦总局医院磁共振科

(收稿日期:2004-04-07)

北京治疗最好牛皮癣的医院

转载请注明：http://www.gmzwc.com/jyzz/173.html